淀粉样病是一种全身性疾病，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变(renal
amyloidosis)。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期肾功能可迅速悪化导致肾衰竭，预后甚差。隨着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。

   【分型与发病机理】
    本文重介绍以下四种临床上常见的, 并与肾脏受累较为密切的淀粉样变蛋白： 
    1.AL蛋白：为常见的原发性淀粉样变及部分为多发骨髓瘤合并淀粉样变。己知AL由免疫球蛋白轻链氨基端可变区所组成，AL蛋白前体为免疫球蛋白轻链，可为λ或κ轻鏈。AL型淀粉样在系统性淀粉样变中比例远高于继发性AA型淀粉样变。

    多发性骨髓瘤患者约10%可合并AL淀粉样变，其中20%本身即为轻链型多发性骨髓瘤患者。 
    2. AA蛋白：为继发性淀粉样变，常见于自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎)、慢性感染和炎症(如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染,
特别是结核、支气管扩張。炎症性肠炎)、偶见肿瘤(如霍金奇淋巴瘤)。 
    AA的前体为血清淀粉样变A(SAA)，当组织损伤或炎症反应时可增加100-1000倍。单核细胞或白细胞源性的丝氨酸蛋白酶裂介SAA(切除羧基端部分)，形成淀粉样蛋白A(AA蛋白)，持续沉积于组织内形成继发性淀粉样变。近年来隨着医疗条件的改善，使慢性感染所致的继发性淀粉样变的发病率下降。自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎所致的继发性AA淀粉样变的比例增加。

    3.Aβ2M蛋白：其蛋白前体为β2微球蛋白(β2MG)，临床分型称之为血透相关性淀粉样变。近年的研究表明，Aβ2M蛋白为晚期糖基化终末产物修饰的β2M蛋白。Aβ2M蛋白可沉积于患者的关节、肌肉、内脏和滑膜等多种组织中，常呈现腕管综合征，见于长期维持性血液透析患者。

    4.家族性淀粉样变：或称家族遗传性淀粉样变，通常有多发神经病变，根据临床主要受累器官分为神经病变、肾脏病变、心脏病变的家族性淀粉样变(FAP、FAN、FAC)。

   【病理改变】 
    尽管淀粉样蛋白的生化成分和来源不尽相同，但在染色和某些物理性状具有许多共同性：①可被刚果红染色成砖红色，偏振光下呈特有的绿色双折光；⑵HE染色呈嗜酸性均质物，甲基紫或结晶紫染色呈红色(称变色反应)；碘染色呈黄色，遇硫酸变蓝色。⑶电镜下为直径为8-10nm、不分枝纤维丝状结构，排列紊乱、无规律；④经X线衍射呈β片层结构。

    所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(glycosaminoglycans，GAGs)。
    肾淀粉样变肾脏体积通常增大，但也可正常大小，后期可缩小。 
    光镜：早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽，GBM增厚、血管腔闭塞，形成无结构的淀粉样物质团块。沉积的淀粉样蛋白HE染色呈嗜伊红色。小动脉壁为淀粉样蛋白常见的沉积部位，肾间质、偶尔肾小管基底膜(TBM)也可有淀粉样物质沉积。有时淀粉样变突出时，嗜银染色可呈类似膜性肾病所见的钉突样改变。病变较轻或早期可类似微小病变或轻微病变。

    免疫荧光：IgG、IgA 、IgM、 C3、FRA、C1q等有时可呈非特异性阳性，一般无特殊诊断价值。临床上常用抗AA、抗kappa或lambda来协助诊断AA、AL淀粉样变。 
    电镜：具有重要的诊断价值。主要为特征性细纤维丝样结构，直径为8-10nm，僵硬无分枝、呈紊乱无规律排列。常见于肾小球系膜区、GBM、小血管壁和肾间质。当肾小球严重硬化，淀粉样蛋白己难以用刚果红染色证实；或淀粉样变沉积早期或较少，病变较轻时，电镜超微观察成为最重要的、甚至唯一的病理学诊断依据。

   【临床表现】 
    无论原发性、继发性还是其它类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织中的沉积均可引起组织结构损伤和器官功能失调甚至衰竭。淀粉样变可累及肾、心血管、肝、脾、胰腺、胃、脑、甲状腺、神经、皮肤和关节等器官或系统，可引起相应的临床表现。本文着重介绍肾脏受累的临床表现(即肾淀粉样变)。

    年龄多在50岁以上，男性多见。国外的研究显示肾淀粉样变是老年肾病综合征的重要病因，10-20%初步诊断为原发性肾病综合征的老年患者(＞60岁)经肾活检证实为肾淀粉样变。

    蛋白尿是肾淀粉样变常见的早期临床表现之一，国外研究资料显示绝大多数肾淀粉样变患者有不同程度的蛋白尿，其中约55-60%患者尿蛋白≥1g/24h，约25-40%者患者表现为肾病综合征(NS)；近年国内研究NS可达80-90%。肾淀粉样患者一旦出现肾病综合征发展迅速，平均存活时间为19个月，预后甚差。部分